先天性门脉系统血管异常

临床症状 这是一种肝脏疾病，其特征和病史可为诊断提供重要线索。患病动物的年龄一般较小，没有同窝 其他仔犬活跃，常被称为“可怜鬼”。犬常表现神经症状，包括癫痫性惊厥和性格变化(图3.229和图3.230)。 烦渴、多尿、流涎(图3.231)或同期性的形成尿结石也很常见。肾脏、膀胱和尿道结石可能是先天性门体静脉 分流的最初临床征兆。尿结石形成很常见。年轻猫体型小、行为反复变化和流涎，使临床症状更明显。也可看 到间歇性精神沉郁，不辨方向，有攻击性，头部低下，眼盲，瞳孔散大，癫痫性惊厥。症状可能与饮食有关。 还有全身麻醉恢复期延长或镇静时逾常反应。

身体检查症状常不明显。偶尔可见不协调的小身材(图3.232)。有些猫肾脏触诊轻微肿大，常可用X线检 查到。

鉴别诊断 应与肝脏小血管萎缩，先天性尿素循环酶缺乏，传染性疾病(犬瘟热、猫传染性腹膜炎、猫白血 病和猫免疫缺陷性病、弓形虫病)，自发性癫痫，代谢疾病(如低血糖症、硫胺素缺乏症)，脑积水，中毒相 鉴别。

诊断 生化检验少有异常，所以很易引起误诊。血清ALT和AP活性可能正常或稍有增加。许多患病动物血 清清蛋白和尿素氮浓度多呈现减少，因为肝脏萎缩和门静脉血流的不足常引起浓度下降。这两个参数是肝功能 不足生化项目中两个有意义的指标。

图3.229 贵宾犬肝性脑病的痴呆。

图3.230 巴哥犬头部压扎造成擦伤，诊断为门体静脉分流，在矫正手术之后症状消失。

图3.231 喜马拉雅幼猫门体静脉分流引起的肝脑病造成流涎。

图3.232 同一窝的杜宾犬，个小的患有与迟钝生长有关的门体静脉分流。

图3.233 犬门腔静脉分流(Portacaval shunt)的尿沉渣中重尿酸铵结晶(箭头所指)。

轻微低血糖也会出现。相应的病史和生化异常的一致结合指出有必要进行肝脏功能试验，如血清胆汁酸或血 氨测试。尿沉渣中出现重尿酸铵结晶(图3.233)，血象中MCV轻微减少。在确诊的门体静脉分流中，超过50% 的犬血清铁减少。

有些患病动物可见小肝脏(图3.234)。肝门血管异常的直观诊断需用超声波、闪烁显像、前肠系膜血管透 影照片、脾门静脉造影或空肠静脉造影(图3.235)。

组织学上经常有肝脏结构正常或肝索萎缩不定的变化，门静脉变小或缺失，小动脉结构增加。其他非特异性 变化的报道，还有门脉周围或中部空泡化，轻微到中等程度的胆管增生，轻度门脉周围纤维化和富含铁脂肪的 巨噬细胞(脂肪肉芽肿)灶。后期的变化在6岁以下的犬少见，而后期变化应警惕潜在有先天性门静脉分流。